Maladie de Fabry : signes cliniques – Atteinte neurologique – 4/9

Maladie de Fabry : signes cliniques – Atteinte neurologique – 4/9pearlweb2024-05-29T09:45:10+02:00

Système nerveux périphérique

Manifestations douloureuses :

Un des premiers signes cliniques de la maladie de Fabry

Les acroparesthésies touchent les extrémités mais peuvent parfois irradier en proximal et au niveau abdominal

L’âge moyen d’apparition : entre 4 et 12 ans chez les garçons

L’âge avançant, les accès diminuent habituellement en fréquence et en sévérité

Crise douloureuse typique:

• Brûlures ou douleurs
• Durée : quelques minutes à jours
• Déclenchée par :
• • l’exercice
  • la fatigue
  • une émotion
  • variations rapides de température et d’humidité

Système nerveux central

• Atteinte présente dans 20 à 25% des cas
• Touche les sujets jeunes :

• • Âge médian du 1er AVC
    • 39 ans chez l’homme
    • 45 ans chez la femme
• AVC ischémiques surtout.
• Volontiers récidivants.
• Localisation préférentielle : territoire vertébro-basilaire