Epidémiologie
- La Polykystose rénale Autosomique Dominante (PKAD) est la plus fréquente des maladies rénales génétiques.
- La prévalence de la PKAD à travers le monde est estimée de 1 pour 400 à 1000 naissances, alors qu’elle n’est que de 1 pour 26 500 naissances dans la Polykystose Autosomique Récessive (PKAR). Cela la classe dans les maladies rares (< 5 pour 10 000).
- Néanmoins ces données dépendent beaucoup de la qualité des recueils épidémiologiques, et ne tiennent pas compte, en plus des différences géographiques et ethniques, du sous diagnostic probable de cette maladie.
- En France, la prévalence estimée est de 1 pour 1111 habitants. On estime que 22%, 42% et 72% des patients atteintes de PKAD présentent une Insuffisance rénale chronique terminale (IRCt) à respectivement 50, 58 et 73 ans.
- Il n’y a pas de sexe ratio, mais la maladie est volontiers plus sévère chez l’homme