La Polykystose rénale Autosomique Dominante (PKAD) est la plus fréquente des maladies rénales génétiques.
La prévalence de la PKAD à travers le monde est estimée de 1 pour 400 à 1000 naissances, alors qu’elle n’est que de 1 pour 26 500 naissances dans la Polykystose Autosomique Récessive (PKAR). Cela la classe dans les maladies rares (< 5 pour 10 000).
Néanmoins ces données dépendent beaucoup de la qualité des recueils épidémiologiques, et ne tiennent pas compte, en plus des différences géographiques et ethniques, du sous diagnostic probable de cette maladie.
En France, la prévalence estimée est de 1 pour 1111 habitants. On estime que 22%, 42% et 72% des patients atteintes de PKAD présentent une Insuffisance rénale chronique terminale (IRCt) à respectivement 50, 58 et 73 ans.
Il n’y a pas de sexe ratio, mais la maladie est volontiers plus sévère chez l’homme
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