Le CJN s’attache à mettre en avant les travaux scientifiques de ses membres et de la jeune génération néphrologique. Durant la #SFNDT2018 les internes sont à l’honneur. Nous relayons ici le poster publié par Marion Gully, interne de Néphrologie à Marseille, et son équipe. Félicitation à eux pour ce beau travail!
La néphropathie au lysozyme, une complication rénale de la leucémie myélomonocytaire chronique
Introduction
La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est une maladie rare caractérisée par une monocytose persistante >1000/mm3 associée à des phénomènes myéloprolifératifs et myélodysplasiques, qui atteint principalement les personnes âgées avec un ratio homme/femme de 2:1, et présente un pronostic sombre. Comme dans la plupart des pathologies hématologiques, celle-ci peut se compliquer d’atteintes rénales de plusieurs types. Si l’infiltration parenchymateuse et le syndrome de lyse sont bien connus, il existe une atteinte tubulaire secondaire à l’accumulation de lysozyme, rare et probablement sous diagnostiquée.
Cas clinique
Un patient âgé de 82 ans, présentant pour principaux antécédents une hypertension artérielle ainsi qu’un myélome multiple stade 1 est adressé en néphrologie devant une insuffisance rénale d’allure chronique dont le bilan conclura à une néphroangiosclérose bénigne. Le suivi du patient sera marqué par la découverte d’une LMMC-1 de bas grade avec surveillance simple. Par la suite, le patient présentera une aggravation de son insuffisance rénale avec apparition d’une protéinurie entre 1,5 et 2g/j sans chaine légère ni albumine. Une biopsie est réalisée retrouvant, en immunofluorescence, une accumulation de lysozyme au sein des cellules tubulaires proximales, posant le diagnostic de néphropathie au lysozyme. Le lysozyme sanguin est à 547mg/L (normal <17mg/L), et le lysozyme urinaire est à 402 mg/L (normal <4mg/L). Cette atteinte rénale signe la progression de la maladie, faisant discuter la nécessité de mise en place d’un traitement sans en avoir les critères hématologiques.
Discussion
La néphropathie au lysozyme est une pathologie peu décrite, marquée par une accumulation de lysozyme cytoplasmique au niveau des cellules tubulaires proximales. Le lysozyme, protéine contenue particulièrement dans les granulocytes, est normalement réabsorbé au niveau tubulaire puis dégradé par les phagolysosomes. Lorsque son taux s’élève, les capacités d’exocytose peuvent être dépassées et aboutir à une accumulation, responsable alors d’un tableau de tubulopathie (IRA, protéinurie tubulaire abondante et parfois syndrome de Fanconi). Seul le taux de lysozyme sanguin aurait une corrélation positive avec l’atteinte rénale. Marquant par ailleurs une progression de la maladie hématologique, cette pathologie semble de mauvais pronostic avec une faible récupération rénale et doit faire discuter l’indication d’un traitement étiologique même sans critère hématologique.
Conclusion
La néphropathie au lysozyme est une pathologie rénale peu décrite car probablement sous diagnostiquée. La LMMC touche des patients âgés et fragiles, présentant de multiples causes possibles d’insuffisance rénale chronique dans un contexte souvent peu favorable à la réalisation d’une biopsie rénale. Le dosage du lysozyme sanguin pourrait être un marqueur intéressant en faveur du diagnostic de néphropathie au lysozyme et de progression de la maladie avec infiltration d’organe.