Venez vous mesurer au Néphroquiz du CJN !

Cas n° 1: Une hypophosphatémie à 2 têtes

Question 1 : Quelle est la cause principale expliquant l’hypophosphatémie profonde du patient en Mai 2017?

Carence profonde en vitamine DMalabsorption digestiveSyndrome de renutritionHungry-bone syndromeFuite rénale de phosphates

Question 2 : Concernant les fonctions tubulaires de ce patient en Mai 2017 :

Il y a un syndrome de FanconiIl y a une fuite tubulaire rénale de phosphatesIl y a une hypercalciurieLe taux de PTH est adapté à la situationLe taux de FGF 23 est adapté à la situation

Question 3 : Quelle est l’explication la plus probable de l’élévation de FGF-23 en Mai 2017?

Elévation secondaire à la fuite tubulaire de phosphatesSécrétion paranéoplasique de FGF-23Effet secondaire du Vedolizumab (Entyvio)Effet secondaire du carboxymaltose ferrique (Ferinject)Elévation congénitale de FGF-23 (mutation génétique)

Question 4 : Concernant les explorations du patient et de son père 3 mois plus tard :

Les 2 ont un syndrome de FanconiLes 2 ont une fuite tubulaire rénale de phosphates liée à FGF-23Les 2 ont une hypercalciurieLes 2 ont un risque élevé de récidive lithiasiqueL’élévation du calcitriol sanguin est secondaire à la fuite rénale de phosphates

Question 5 : En résumé :

Il y a un diabète phosphaté familial probablement lié à une mutation des transporteurs tubulaires proximaux de phosphatesIl y a un diabète phosphaté familial probablement lié à FGF-23Chez le fils, l’aggravation brutale de l’hypophosphatémie en Mai 2017 était liée à une élévation transitoire et iatrogène de FGF-23Il faut supplémenter le fils et le père en phosphore per os et en vitamine D pour corriger l’hypophosphatémieOn peut leur proposer un traitement par diurétique thiazidique pour réduire leur risque lithiasique

Cas n° 2 : Un syndrome pneumo-rénal fébrile

Question 1 : Quels diagnostics sont envisageables ?

Purpura thrombotique thrombocytopéniqueGranulomatose avec polyangéiteLeptospiroseNephropathia epidemica (néphropathie à Hantavirus)Lupus érythémateux disséminéCryoglobulinémieSarcoïdose

Le dosage du complément est normal, un bilan de dysimmunité est réalisé (AAN, ANCA, anticorps anti-MBG) et revient négatif, tout comme la recherche de schizocytose. Les sérologies VIH, VHB, VHC sont également négatives. La fonction rénale continue de s’altérer avec une créatininémie atteignant 1100 µmol/l à J5. Une ponction biopsie rénale est alors réalisée (initialement contre-indiquée par la thrombopénie).

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Question 2 : Comment confirmez vous le diagnostic ?

Dosage de l’activité ADAMTS-13Sérologie leptospiroseRecherche de cryoglobulinémiePCR leptospiroseSérologie hantavirus

Question 3 : Quelle prise en charge proposez vous ?

Abstention thérapeutiqueRibavirine IVBolus de Solumédrol IV, puis corticothérapie oraleEchanges plasmatiques + immunoglobulines IVRelais antibiotique par Ceftriaxone

Question 4 : Parmi les éléments clinico-biologiques initiaux, lesquels étaient prédictifs d’une atteinte rénale sévère ?

Cytolyse hépatiqueThrombopénieCRP supérieure à 50mg/LProtéinurieTabagisme actif

Cas n° 3 : Comptez bien sur vos kystes !

Question 1 : L’analyse génétique PKD1 PKD2 revient négative, quel autre syndrome génétique évoquez vous ?

Polykystose autosomique récessiveSyndrome OFD1NephronophtiseSyndrome de Meckel – JoubertSyndrome de Bardet Bield

Question 2 : Quel est le mode de transmission de ce syndrome ?

Autosomique récessifAutosomique dominantLié à l’X dominantLié à X récessif

Question 3 : Concernant l’œdème pulmonaire cardiogénique, quelles étiologies évoquez-vous?

Syndrome cardio-rénalOrigine ischémiqueHyperdébit de fistule artério-veineuseTrouble du rythmeOrigine infectieuse

Question 4 : Quelles sont les caractéristiques de cette étiologie sur une ETT ?

Dilatation des 4 cavitésDysfonction systoliqueHTAPDysfonction diastoliqueBas débit cardiaque

Question 5 : Quel autre examen demandez vous pour objectiver l’origine de œdème aigu pulmonaire?

Ionogramme urinaireScintigraphie cardiaqueMesure des pressions intracardiaque par cathétérismeDoppler de fistule artério-veineuseTDM thoracique

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Quizz cloturé, rendez vous le 5/10 en session pleinièrede la SFNDT pour les réponses !