BJN#213 – A la recherche des ANCA perdus

Cette BJN est rédigée en rapport avec la référence bibliographique suivante :

Ronsin C, Georges M, Chapelet-Debout A, Augusto JF, Audard V, Lebourg L, Rubin S, Quemeneur T, Bataille P, Karras A, Daugas E, Titeca-Beauport D, Boffa JJ, Vigneau C, Halimi JM, Isnard-Bagnis C, Durault S, Renaudineau E, Bridoux F, Testa A, Le Quintrec M, Renaudin K, Fakhouri F. ANCA-Negative Pauci-Immune Necrotizing Glomerulonephritis: A Case Series and a New Clinical Classification. Am J Kidney Dis. 2021 Jun 11:S0272-6386(21)00637-5.

Lien vers l’article : ANCA-Negative Pauci-Immune Necrotizing Glomerulonephritis: A Case Series and a New Clinical Classification

Merci à Valentin Maisons, Néphrologue à Tours, membre du Comité Scientifique du CJN, pour cette synthèse bibliographique. Vous aussi, n’hésitez pas à nous envoyer vos lectures !

Introduction

Les glomerulonéphrites nécrosantes pauci immunes (PING) sont dans la majorité des cas associées aux ANCA. Une rare partie (2-3%) n’est pas liée aux ANCA, une entité méconnue qui sera étudiée dans cet article.

Patients/matériels et méthodes

Il s’agissait d’une série de cas de 19 centres Français, avec des données recueillies rétrospectivement entre 2006 et 2018. La maladie était définie par la présence d’au moins 1 croissant cellulaire ou une nécrose fibrinoïde dans les capillaires glomérulaires, l’absence de dépôts immuns significatifs et la négativité des ANCA en immunofluorescence indirecte, en immunodot ou en ELISA.

Résultats

L’âge médian au moment du diagnostic était de 69 ans (IQR, 61-76). Il existait une fréquence élevée de manifestations extrarénales (54%). On notera une fréquence relativement élevée du syndrome néphrotique (1/3 des patients), ce qui contraste fortement avec la PING à ANCA positif, qui est très rarement associée au syndrome néphrotique (<5% dans une série récente). Il existait également une hypercellularité endocapillaire d’intensité variable dans près de la moitié des cas. Celle-ci pourrait refléter une activation et un recrutement intenses des neutrophiles au sein de l’infiltration rénale.

Les pratiques thérapeutiques étaient diverses tant pour l’induction que pour l’entretien, et variaient selon les 3 catégories mises en valeur dans l’étude : primitive, associée aux néoplasie, associée aux infections, associée aux médicaments.

Après une période de suivi médiane de 28 mois, 28 (38 %) patients sont décédés et 20 (27 %) ont développé une insuffisance rénale (DFG < 15 mL/min/1,73 m2). Onze (21%) patients (9 avec un PING primaire et 2 avec un PING associé à une tumeur maligne) ont rechuté.

Conclusion

Cette série de cas met donc en valeur des caractéristiques très intéressantes des PING à ANCA négatifs, en découlant une proposition de classification. Ceci ayant un impact direct en termes épidémiologique, clinique, thérapeutique…

Les plus du papier

• Plus grande série de PING avec ANCA négatifs jamais décrite.
• Recueil assez exhaustif (clinique, biologique, anatomo-pathologie, traitement, devenir…) avec bon nombre de supplementary datas.
• Belle collaboration Française entre 19 centres afin de mettre en lumière une partie rare d’une maladie à la base rare.
• Intérêt nosologique avec proposition de classification.

Les critiques

• Série de cas, donc manque de puissance sur les analyses statistiques
• Caractère rétrospectif et sur une longue période temporelle.
• Biais potentiels techniques : non standardisation de la détection des ANCA, absence de microscopie électronique pour confirmer l’absence de dépôts auto immuns.