Diagnostics différentiels
Dans ce E-learning nous ne traiterons pas certains syndromes de micro-angiopathie thrombotique qui sont des diagnostics différentiels du SHU atypique
- Purpura Thrombopénique Thrombocytopénique ou PTT caractérisé principalement par des signes neurologiques, plus rarement une atteinte rénale et défini par un effondrement de l’activité ADAMTS-13. Le traitement est spécifique au PTT et le diagnostic doit être porté précocement car l’évolution naturelle est fatale
- Le SHU à shigatoxine (anciennement SHU typique) qui est secondaire à une toxine produite par certaines souches d’E. coli et Shigelle et qui prédominent chez l’enfant. Le diagnostic positif est lié à la mise en évidence de cette toxine dans les selles. Il n’y a pas de traitement spécifique pour ce type de SHU à ce jour.
- Les SHU secondaires à des pathologies sous-jacentes ou à des toxiques :
- SHU génétiques (DGKE et MMACHC)
- SHU médicamenteux
- SHU et cancer
- SHU et greffe de moelle osseuse
- SHU et auto-immunité (syndrome des anti-phospholipides, sclérodermie)
- SHU et infections (VIH, CMV, pneumocoque)
- SHU et gammapathie monoclonale
- HTA maligne
Même si dans certains de ces cas une activation de la voie alterne du complément a été montrée, le traitement de ces SHU secondaires repose sur le traitement de la cause. Des études sont nécessaires pour évaluer l’efficacité du blocage du complément dans ces différentes pathologies.
