SHU Atypique / La MAT

SHU Atypique / La MATpearlweb2024-05-29T09:49:20+02:00

La MAT :

Une présentation anatomo-pathologique commune :

• Le SHU étant la traduction clinique des lésions rénales de microangiopathie thrombotique, les biopsies rénales réalisées chez les patients atteints de SHU permettent ainsi d’observer quasi-systématiquement des lésions de MAT.

 

• A l’inverse, une MAT rénale n’entraîne pas toujours de SHU, en particulier lorsque les lésions sont peu marquées. Un diagnostic histologique de MAT est donc possible devant un tableau d’insuffisance rénale sans anémie hémolytique mécanique ni thrombopénie.

 

• Il est intéressant de noter qu’il n’existe pas à ce jour un consensus sur l’indication de la biopsie rénale dans le cadre d’un SHU. Celle-ci peut avoir un intérêt diagnostic devant un tableau clinique atypique et un intérêt pronostique.

 

• La MAT est une entité histologique complexe, faite d’une « constellation » de lésions élémentaires reflétant notamment le caractère récent ou chronique/organisé de l’atteinte rénale.

 

Le stade Précoce :

• Les anomalies, qu’elles soient artériolaires ou glomérulaires, se caractérisent par une turgescence de l’endothélium. Les thrombi fibrino-plaquettaires sont inconstants.

 

• Les lésions de MAT rénales touchent les artères de petit calibre (c’est à dire de moins de 200 µm de diamètre), les artérioles et les capillaires.

 

• Les anomalies endothéliales vont favoriser une augmentation de la perméabilité endothéliale entrainant le soulèvement de l’endothélium et l’apparition d’un œdème sous-endothélial, à l’origine de l’image en « espace clair » glomérulaire.

 

• Au niveau artériolaire, l’œdème sous-endothélial (plus ou moins « mucoïde ») participe à la réduction du calibre de la lumière du vaisseau. La mise en évidence d’hématies sous l’endothélium serait un signe pathognomonique de la MAT.

 

• Les formes graves peuvent s’accompagner d’une nécrose des myocytes de la média artériolaire, pouvant aller jusqu’à la nécrose fibrinoïde de la paroi du vaisseau. A la différence de la nécrose fibrinoïde associée aux vascularites, la nécrose de la MAT ne s’accompagne pas d’infiltrat inflammatoire.

 

• Au niveau glomérulaire, l’hyperperméabilité endothéliale entraine une imbibition œdémateuse, aboutissant au maximum aux lésions de mésangiolyse. On peut aussi observer des images d’ischémie ou apoplexie glomérulaire.

 

• Au niveau artériolaire, la prolifération myocytaire artériolaire donne, en coupe transversale, à un aspect concentrique en « bulbe d’oignon ».

 

• L’organisation des lésions glomérulaires s’accompagne de l’apparition d’images en doubles contours des parois capillaires par élaboration d’une néo-membrane basale glomérulaire en dedans de la MBG, entre la cellule endothéliale décollée et l’espace clair.

Le stade Tardif :

• Des lésions cicatricielles glomérulaires (sclérose non spécifique segmentaire ou globale) et artériolaire (occlusion fibreuse du vaisseau) vont persister. Il est à noter que les lésions de MAT semblent capables de donner naissance à des lésions de hyalinose segmentaire et focale, en particulier le variant avec collapsus du floculus.

 

• Le secteur tubulo-interstitiel est fréquemment atteint avec des lésions de nécrose tubulaire aiguë ischémique d’importance variable (les vasa recta, qui vascularisent l’épithélium tubulaire, débouchent de l’artériole efférente en aval du capillaire glomérulaire).

 

• Dans les formes graves, des zones de nécrose parenchymateuses correspondant à des infarctus peuvent être observées. Au maximum une nécrose corticale est possible.

 

• En immunofluorescence des dépôts de fibrine dans les capillaires glomérulaires et dans les parois vasculaires peuvent être détectés ainsi que des immunoglobulines M et plus rarement des fragments C3 du complément.