SHU Atypique / Présentation cliniquepearlweb2024-05-29T09:49:22+02:00
Présentation clinique :
L’INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË et L’HYPERTENSION ARTÉRIELLE sont les signes cliniques peu spécifiques au premier plan chez les patients atteints de SHU lié à une anomalie de la voie alterne du complément.
Dans ces cas typiquement il n’existe pas d’épisode de diarrhée glairo-sanglante préalable. Cependant et de manière exceptionnelle une infection à shigatoxine peut survenir chez un patient ayant une anomalie génétique de la voie alterne du complément.
D’autres atteintes d’organe graves peuvent survenir comme l’atteinte neurologique et/ou cardiaque mettant en jeu le pronostic vital de ces patients.
Il s’agit d’une pathologie avec un pronostic sombre sans traitement : 33 à 44 % des patients décèdent ou progressent vers l’insuffisance rénale terminale à la 1ère manifestation clinique.
79% des patients décèdent ou développent une insuffisance rénale chronique ou terminale dans les 3 ans qui suivent le diagnostic.
Figure 3: Manifestations rénales et extra-rénales du SHU atypique. (schéma fourni par Alexion)
