SHU Atypique / SHU atypique et transplantation rénale

SHU Atypique / SHU atypique et transplantation rénalepearlweb2024-05-29T09:49:25+02:00

SHU atypique et transplantation rénale

 

• La fréquence de la récidive du SHU après greffe rénale varie selon la cause initiale.

 

• En effet les SHU liés à une anomalie génétique des facteurs circulants du complément sont à risque élevé de récidive sur le greffon (environ 70% de récidive).

 

• Il faut noter qu’en transplantation rénale les lésions rénales de MAT sont relativement fréquentes et multifactorielles (ischémie-reperfusion, toxicité des anticalcineurines, infections virales, rejet) et ne doivent pas être systématiquement considérées comme une récidive de la néphropathie initiale.

 

• Cependant ce type de MAT du greffon n’aboutit généralement pas à un syndrome clinico-biologique de SHU.

 

• Dans tous les cas, qu’il s’agisse d’une MAT de novo ou d’une récidive, cette complication sur le greffon augmente le risque de perte du greffon et de mortalité.

 

• Dans une étude du registre de l’United States Renal Data System (USRDS), il a été démontré que parmi les patients dont la maladie rénale chronique était un SHU, 29,2 % développaient ultérieurement une microangiopathie thrombotique sur leur greffon contre 0,8 % des patients ayant une maladie rénale chronique d’autre origine. L’incidence de la microangiopathie thrombotique chez les transplantés rénaux était de 5,6 épisodes par 1 000 personnes/année, avec une incidence plus élevée des récidives que des MAT de novo.

 

• Le risque de microangiopathie thrombotique est plus élevé dans les 3 premiers mois après la greffe.

 

• Chez l’enfant, il n’y a pas de récidive ou tout à fait exceptionnellement chez les patients ayant présenté un SHU à shigatoxine (1 sur 137 greffons).

 

• Il semble donc possible de recommander une transplantation chez les patients ayant fait un SHU à shigatoxine.

 

• En revanche, cette récidive est beaucoup plus fréquente en cas de SHU sur anomalie du complément (18 sur 77 greffons soit 23 %). La récidive impacte négativement la survie des greffons puisqu’elle est de 30% à 5 ans chez les patients ayant eu une récidive et de 70% chez les patients n’ayant pas eu de récidive.

 

• La récurrence post-transplantation est la plus élevée chez les patients ayant une mutation du facteur H (autour de 80% de récidive), de C3 ou du facteur B alors qu’elle est faible chez les patients sans mutation identifiée et intermédiaire chez les patients ayant une mutation du facteur I.

 

• On note des rares cas de récidive chez les patients porteurs d’une mutation de CD46, alors que le risque théorique est nul car cette protéine est exprimée par les cellules du greffon.

 

• Une des hypothèses avancées pour expliquer cette récidive serait un chimérisme endothélial receveur-donneur.

 

• Dans tous les cas, il est préférable d’éviter les donneurs familiaux qui sont éventuellement eux aussi porteurs de mutations et prédisposés à développer un SHU.

 

 

• Sur le plan thérapeutique, des transplantations combinées rein-foie ont été réalisées chez certains patients avec des mutations du facteur H sous couvert de plasmathérapie ou de perfusions d’ECULIZUMAB.

 

• De nos jours, en cas de récidive d’un SHU post-transplantation l’ECULIZUMAB est proposé de façon précoce. De même un traitement prophylactique par ECULIZUMAB est proposé en cas de risque élevé de récidive et réduit le risque de récidive comme le montre une étude récente (fig. 7).