SHU Atypique / SHU et Grossesse

SHU Atypique / SHU et Grossessepearlweb2021-02-03T10:57:25+01:00

SHU et Grossesse

• La grossesse est un événement déclencheur de plusieurs atteintes microvasculaires. Le SHU de la grossesse survient habituellement dans le post-partum immédiat voire, mais plus rarement, au cours du troisième trimestre de grossesse et dans ce cas le diagnostic différentiel avec certaines formes de prééclampsie peut être difficile.

 

• En effet le syndrome Haemolysis, Elevated Liver enzymes Low Platelet count (HELLP) combine hypertension artérielle, protéinurie, anémie hémolytique microangiopathique, thrombopénie et insuffisance rénale.

 

• Mais dans le cas d’une MAT d’origine placentaire (HELLP syndrome) les lésions de MAT sont dans le foie et peu ou pas dans le rein, où l’histologie retrouve le plus souvent une nécrose tubulaire aiguë.

 

• Une hépatite cytolytique est donc un argument fort en faveur du HELLP et en défaveur d’une poussée de SHU atypique.

 

• Enfin, les signes de CIVD, absents dans le SHU, sont parfois présents dans les formes sévères de prééclampsie.

 

• Bien sûr la disparition des signes cliniques (HTA) et biologiques d’hémolyse et insuffisance rénale rapidement après l’accouchement plaident en faveur d’une pré-éclampsie ou d’un HELLP syndrome. En l’absence de traitement, une mortalité fœtale d’environ 20 % a été rapportée.

 

• La grossesse peut par ailleurs aussi être un facteur déclenchant pour le PTT et alors la poussée survient typiquement au deuxième ou au troisième trimestre de grossesse.

 

• Le diagnostic de SHU de la grossesse est donc délicat et nécessite d’écarter un PTT en mesurant l’activité plasmatique d’ADAMTS13 et de mesurer les enzymes hépatiques afin d’écarter un HELLP.

 

• Les SHU liés à des anomalies génétiques de la voie alterne du complément peuvent aussi être identifiées au cours de la grossesse et le pronostic est sévère.

 

• Dans 3 études concernant les SHU de la grossesse, l’ECULIZUMAB a aussi montré son efficacité pour contrôler les signes d’hémolyse et la fonction rénale.

 

• L’expérience de l’administration de ce médicament aux patientes enceintes ayant une hémoglobinurie paroxystique nocturne est rassurante et l’anticorps n’est pas détecté dans le lait maternel. Le passage transplacentaire a été documenté dans 35% des cas dans une étude mais sans effet indésirable noté chez le nouveau-né. On ignore encore s’il y a un intérêt à utiliser l’eculizumab à titre préventif lors de la grossesse d’une patiente à haut risque (ayant une mutation sur la voie alterne et ayant déjà eu une poussée de la maladie).