Les VAA peuvent atteindre pratiquement tous les organes mais touchent le plus souvent les reins, les poumons, les voies aériennes supérieures, la peau, les yeux et les nerfs périphériques.
Les symptômes initiaux sont souvent peu spécifiques (fièvre, asthénie, perte de poids, myalgies et arthralgies), ce qui retarde fréquemment le diagnostic (délai moyen de 6 mois entre le début des symptômes et le diagnostic final), en particulier chez les patients âgés.
Les atteintes d’organes diffèrent en fréquence et en nature entre une GPA et une PAM (Figure 3). Les principales différences sont résumées dans le Tableau 2. L’atteinte isolée d’organe n’est pas rare dans la PAM. Enfin, certains patients peuvent présenter des thromboses veineuses, elles sont souvent associées à des anticorps anti-plasminogène.
Tableau 2. Principales atteintes et différences cliniques entre la GPA et la PAM
Figure 3 : Manifestations cliniques dans la granulomatose avec GPA et la PAM au moment du diagnostic. Figure reproduite à partir de la revue de Chevet et al, Rheumatology 2023. (SNC Système Nerveux Central, HIA Hémorragie intra-alvéolaire, GNRP Glomérulonéphrite rapidement progressive, SNP Système nerveux Périphérique.)
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