A.Atteinte cutanée
L’atteinte cutanée est fréquente dans l’ensemble des VAA. Elle se manifeste le plus souvent par un purpura vasculaire prédominant aux extrémités, parfois associé à des ulcérations nécrotiques. L’histologie met habituellement en évidence une vascularite leucocytoclastique non spécifique. Les nodules cutanés sont plus caractéristiques de la GPA, liés à la présence de granulomes ou à une artérite sous-cutanée.
B. Atteinte cardiaque
Moins fréquente (< 20 % des patients), l’atteinte cardiaque se traduit principalement par des troubles de la conduction et/ou une hypokinésie ventriculaire, généralement réversibles sous traitement. Plus rarement, une péricardite ou une myocardite peuvent être observées.
C. Atteinte du système nerveux périphérique
Les neuropathies périphériques constituent une manifestation courante des VAA. La forme la plus typique est la mononeuropathie multiple, conséquence d’une vascularite focale des vasa nervorum. La douleur précède souvent le déficit moteur ou sensitif, et des séquelles fonctionnelles peuvent persister. Le nerf fibulaire commun est le plus fréquemment atteint, suivi par le tibial, l’ulnaire puis le radial.
D. Atteinte du système nerveux central
L’atteinte du système nerveux central est plus rare et concerne environ 2 à 10 % des patients . Elle peut résulter :
- d’une extension de contiguïté des granulomes ORL,
- de granulomes intra-cérébraux, méningés ou médullaires,
- ou d’une vascularite cérébrale et/ou médullaire.
Bien qu’elle n’impacte pas la survie globale, elle est responsable de séquelles neurologiques parfois invalidantes.
