A. Généralités
Les sociétés savantes EULAR et KDIGO (2024) recommandent la réalisation d’une biopsie tissulaire chez tout patient présentant une poussée ou une rechute suspectée de VAA, en l’absence de contre-indication formelle.
La biopsie permet :
- de confirmer le diagnostic,
- de distinguer une lésion active d’une séquelle cicatricielle,
- d’apporter des informations pronostiques (risque de progression vers l’insuffisance rénale terminale),
- d’apporter des informations pour la thérapeutique (orientation vers l’aphérèse, intensité du traitement immunosuppresseur). Elle ne permet toutefois pas, à elle seule, de guider le choix du traitement immunosuppresseur.
- d’exclure les diagnostics différentiels (endocardite infectieuse, lupus érythémateux disséminé, cryoglobulinémie, etc.).
Les obstacles à une éventuelle biopsie peuvent être liées à :
- Des tissus d’accessibilité difficile (zone rétro orbitaire)
- Une procédure à risque élevé de complications (patients anticoagulés ou avec un trouble de l’hémostase)
- Un rendement diagnostique limité selon l’organe concerné
B. Site(s) à biopsier
- Ponction-biopsie rénale (PBR) = examen de référence:
- Elle offre le meilleur rendement diagnostique (>90%) et montre des lésions spécifiques.
- Elle précise les atteintes tubulaires, interstitielles et vasculaires (moyens vaisseaux) éventuelles associées
- Elle a un rôle pronostic majeur non évaluable sur les analyses sanguines classiques. En effet à DFG équivalent en début de la prise en charge, l’histologie peut tout aussi bien révéler une forme à croissants, mixte ou scléreuse avec des pronostics bien différents.
- Autres sites de biopsie:
- Les biopsies de la sphère ORL, pulmonaire ou cutanée ont un rendement moindre, en raison des lésions inflammatoires souvent non spécifiques et d’une faible fréquence de signes directs de vascularite. Elles sont à réaliser en 2nde intention.
- Le rein est donc l’organe a biopsier en première intention en cas d’atteinte clinique compatible avec une atteinte rénale.
- En cas d’impossibilité technique ou de contre-indication, le diagnostic peut être posé devant une présentation clinico-biologique évocatrice associée à la présence d’ANCA spécifiques.
- Aucun examen d’imagerie ne permet à ce jour d’établir formellement le diagnostic de VAA.
