Atteintes kystiques – Kystes hépatiques
Les kystes hépatiques :
- Les kystes hépatiques sont la manifestation extra-rénale la plus fréquente chez les porteurs des mutations sur les gènes PKD1, PKD2 et GANAB. La sévérité de l’atteinte hépatique est corrélée avec celle de l’atteinte rénale. Ils sont présents chez 94% des patients de plus de 35 ans.
- Les kystes hépatiques, s’ils deviennent volumineux, vont engendrer une hépatomégalie avec un syndrome de masse pouvant comprimer le parenchyme hépatique, les voies biliaires, les vaisseaux et les organes abdominaux.
- Plus le volume des kystes est important, plus les patients sont à risque de complications aiguës (hémorragie intra kystique, rupture de kyste, infection de kyste).
- Le syndrome de masse dans la polykystose hépatique peut se compliquer :
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- D’angiocholite par compression des voies biliaires
- D’une dénutrition avec satiété précoce et reflux gastro-oesophagien en cas de compression gastrique
- D’une compression cave ou portale
- De douleurs abdominales chroniques et une sensation de pesanteur abdominale permanente.
- Malgré une atteinte kystique pouvant être très sévère, la fonction hépatique n’est jamais altérée la seule anomalie fréquente est une cholestase anictérique. Toute insuffisance hépatocellulaire doit faire rechercher une autre cause que la maladie kystique hépatique. Beaucoup plus rarement, il peut exister une hypertension portale par compression de la veine cave.
- La croissance des kystes hépatiques étant stimulée par les oestrogènes, les femmes sont plus à risque de complication liées au volume kystique, et les contraceptifs oestro-progestatifs sont fortement déconseillés.
Traitement :
- Le traitement par Tolvaptan au long cours a montré un ralentissement de la croissance des kystes rénaux. Cependant, bien que les cholangiocytes expriment le récepteur V2 à la vasopressine, l’effet du tolvaptan sur la diminution du volume des kystes hépatiques n’a jamais été formellement démontrée (uniquement rapportée dans 2 case reports). La seule molécule ayant démontré un bénéfice sont les analogues de la somatostatine, devant l’absence d’AMM dans cette indication, il faut la discuter au cas par cas.
- Un traitement chirurgical peut se discuter en cas de polykystose hépatique compliquée ou très symptomatique. Les traitements possibles pour diminuer le volume des kystes hépatiques sont la ponction-aspiration avec sclérothérapie, la fenestration (en cas de kystes volumineux) et la résection hépatique (en cas de forme avec petits kystes nombreux). Il n’existe pas de consensus actuellement vis-à-vis des indications de ces traitements chirurgicaux.
- La transplantation hépatique dans la polykystose hépatique est le seul traitement curatif et définitif de cette maladie.
- Elle est toutefois réservée aux formes massives et diffuses d’hépatomégalie. Dans la majorité des cas l’indication de transplantation hépatique est portée devant l’importance du volume hépatique, l’altération de la qualité de vie et le retentissement physique et psychique de la polykystose hépatique.
- Il est important de porter l’indication de transplantation avant un stade dénutrition avancée. Comme pour le traitement chirurgical il est indispensable de discuter avec une équipe chevronnée.
- En particulier, l’hypertension portale et la dénutrition sévère sont les principales indications de transplantation hépatique. Cette transplantation est toutefois à haut risque de complications per- et post-opératoires.
