Introduction
- Le terme de « Syndrome Hémolytique et Urémique » (SHU) renvoie au mode de présentation clinico-biologique d’un grand nombre de maladies différentes, acquises ou héréditaires, aboutissant à la triade suivante:
–anémie hémolytique mécanique,
–thrombopénie
–insuffisance rénale aiguë.
- Au plan anatomo-pathologique, ces pathologies ont pour point commun l’existence de lésions microvasculaires de « microangiopathie thrombotique » (MAT), comportant en particulier l’obstruction des artérioles ou des capillaires par des thrombi fibrino-plaquettaires
- Les phénomènes ischémiques en aval des lésions vasculaires sont à l’origine des symptômes cliniques. L’atteinte de l’endothélium est un élément central et constant au cours des SHU, à l’origine d’une activation locale de la coagulation et de la formation de thrombi.
- La description initiale du syndrome hémolytique et urémique, en 1955, a été faite sur des cas pédiatriques associant anémie hémolytique mécanique, thrombopénie et insuffisance rénale aiguë. Ces cas princeps étaient accompagnés d’un tableau digestif avec diarrhée invasive glairo-sanglante et correspondaient au SHU à shigatoxine.
- Par opposition à ces SHU dits « typiques », des SHU dits « atypiques », c’est-à-dire sans tableau digestif, ont par la suite été rapportés, et en 1975 le caractère héréditaire de certains de ces SHU a été mis en en évidence.
- En effet, après avoir écarté les SHU secondaires à des pathologies sous-jacentes d’origine virale, auto-immune, hypertensive ou à des médicaments/toxiques on retrouve des pathologies qui ont pour point commun des anomalies de la régulation de la voie alterne du complément.
- Dans les séries françaises, environ 70% des SHU atypiques sont associés à une anomalie génétique de la voie alterne du complément.
- Dans sa physiopathologie, deux phénomènes semblent jouer un rôle important :
–l’agrégation plaquettaire intra-vasculaire et
–l’altération des propriétés de la cellule endothéliale qui passe d’une activité antiagrégante plaquettaire, antithrombotique et profibrinolytique, à une activité proagrégante, prothrombotique et antifibrinolytique.
