Les principales présentations cliniques devant faire évoquer une vascularite à ANCA sont résumées dans le Tableau 3. Elles doivent mener à la recherche rapide d’ANCA dont la spécificité est élevée pour les vascularites systémiques (> 95%) et à la biopsie d’un organe cible dans l’idéal (préférentiellement le rein si atteint), afin de confirmer le diagnostic et d’en évaluer le pronostic (cf. paragraphe « Place de la biopsie dans les VAA »).
