2. Epidémiologie

Les principales caractéristiques épidémiologiques de la VAA sont résumées dans le Tableau 1.
Les VAA sont des maladies rares (< 1/2000 habitants) dont l’incidence annuelle mondiale est estimée à environ 10 cas par million d’habitants, tant pour GPA que pour la PAM.
L’incidence globale des VAA est en augmentation, principalement grâce à la plus large disponibilité des tests de détection des ANCA à l’échelle internationale et à une meilleure connaissance de la maladie.
On observe des variations géographiques et ethniques de l’incidence, possiblement liées à des différences génétiques, notamment au niveau du système HLA ou l’exposition à des toxiques environnementaux. La GPA touche plus fréquemment les populations blanches, avec une incidence particulièrement élevée en Europe du Nord et Amérique du Nord, tandis que la PAM est plus fréquente dans les populations originaires d’Asie et d’Europe du Sud. La GPA et la PAM peuvent survenir à tout âge, mais leur incidence culmine généralement autour de 65 ans.