Atteinte cardiaque
- Première cause de mortalité dans la MF
- 60 % des patients porteur d’une MF ont une atteinte cardiaque
- 18% des patients atteints de la MF sont porteurs d’un pacemaker ou d’un défibrillateur automatique implantable
L’aspect échographique est difficile à différencier des autres CMH.
Intérêt de l’IRM
CARDIAQUE +++
- IRM cardiaque :
- Permet de quantifier la masse myocardique et de mettre en évidence des rehaussements tardifs = présence de fibrose myocardique
- T1 mapping permet le calcul du volume extra-cellulaire
- Il est typiquement abaissé dans la MF (en raison de la surcharge lysosomale intracellulaire)
Atteinte cardiovasculaires
- Signes précoces
- HVG
- Troubles de conduction : PR court, BAV
- Insuffisance mitrale
- Manifestations tardives
- HTA
- Angor / IDM
- Insuffisance cardiaque
- Insuffisance mitrale sévère
