SHU Atypique / Conclusion

Conclusion :

• Le pronostic vital et rénal du SHU avec anomalie de la voie alterne du complément a été radicalement amélioré par l’utilisation de l’ECULIZUMAB ces dernières années.

• Cependant des questions subsistent concernant le poids réel de la prédisposition génétique avec cette pénétrance incomplète de la maladie et la signification clinique de certains variants rares, ainsi que sur la durée du traitement par ECULIZUMAB du fait de son risque infectieux associé et son coût élevé.